呼吸对于孙荔来说从来不是一件轻松的事。
她想尽情吸一口气，发现不到半秒钟，气就吸不进去了。她想吐气，感觉气还没出来，就已经吐光了。
年9月21日，在返回北京之前，孙荔回忆起自己发病时，大脑常常因为缺氧而昏昏沉沉，从床头走到卫生间几米的距离，她都会气喘吁吁。
而前一天在深圳举办的第八届罕见病高峰论坛开幕式上，她和几位病友以及志愿者身穿带有“我要呼吸”字样的红色短袖在舞台上歌唱。她们带着笑容，随着节拍鼓起了掌。“让我们欢乐唱响阿卡贝拉，感受幸福吧。”她们唱道。
同样患有这种疾病的隆琳是这个乐团的团长及发起人。十三年前，丈夫告诉她，她患有一种暂时无药可治的罕见病，她瞬间觉得五雷轰顶。
这种名为“淋巴管肌瘤病（以下简称LAM）”的罕见病，是一种由于平滑肌的异常增生导致支气管、淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的恶性肿瘤疾病，伴随着呼吸困难、乏力、咳嗽和胸痛，严重时可导致呼吸衰竭而危及生命，尚无特效药。
据估计，中国约有名LAM患者，但是截至到年，确诊的患者数只有不到。
LAM被称为“罕见病中的稀有者”，因为疾病几乎只发生于育龄期女性（平均年龄30-40岁），其发病率为女性人口的百万分之五，在年5月22日正式被收录在中国《第一批罕见病》目录中。
尽管十三年后隆琳回忆起来，语气已是十分自然，但绝大多数LAM患者并不如此。
她们就像一根紧绷的琴弦，任何一句无关紧要的话都有可能揭开他们的伤疤——那是一片不断被疾病摧毁希望的荒废之地，恐惧在呼吸之痛上疯狂蔓延。这里曾经播种着憧憬，却在世俗压力和医学难题面前被击得粉碎。
呼吸之痛
年是一个改变隆琳命运的人生转折点。
彼时她刚刚工作两年。在事业进入正轨的同时，她也步入了婚姻的殿堂，但是厄运却在那时降临。
年7月的一天清晨，她突发气胸，而且来势迅猛，身体完全直不起来，只能蜷缩在沙发瑟瑟发抖。她每呼吸一口气，胸口就剧痛。
医院。拍胸片后，医生告诉他们，隆琳的肺已经被压缩了80％，要马上插管排气或者做手术。为了避免气胸二次复发，医生决定给隆琳做开胸手术和胸膜黏连。
本以为只是简单的气胸，然而，在手术过程中，医生发现隆琳的肺上呈现弥漫性的肺大泡，普通气胸病人顶多只有两三个。他们觉得非常奇怪，但又不清楚病因，于是建议医院询问。
从ICU转入普通病房，隆琳住院一个多月。出院的那天晚上，她的右肺又突发气胸，难以缓解，家医院，这一住又是一个多月。
快出院前，医院的花园里散步，用平静的语气告诉她，她得了淋巴管肌瘤病，这个病目前无法治愈，但是国内已经有确诊几年的病友，现在身体状态保持得还可以。
隆琳一瞬间陷入崩溃。在接下来的两年时间里，她整日以泪洗面，眼泪往往毫无由头便流下来。她不敢在家人面前哭，因为她知道家人比她更加难过。
前两次的突发气胸预兆了疾病的肆意入侵，年的一次感冒则引起了各种症状的集中爆发。
隆琳没日没夜地咳嗽，吃什么药都不管用，每次吃完饭都会全部吐出来。
她右肺胸水爆发，胸水从淋巴管渗漏到胸腔和腹腔中，肺脏被严重压迫造成呼吸困难加剧。医生用大针管将肺部的胸水抽取出来，可是抽完之后依旧解决不了问题，淋巴管渗漏就和自来水管漏水一样，一发不可收拾，“整个肺就被水泡着”。
从年10月到年3月末，隆琳的一切活动只能在床上进行。每天晚上，她都会剧烈咳嗽，睡不了整觉，实在困得不行，她就垫着几个枕头趴着，稍微眯一会儿眼睛，就算休息。
家里人轮番照顾她，一日三餐，洗衣做饭，打扫卫生。有一次，因为丈夫不在，年过半旬的父亲背着她上楼，她百感交集，眼泪瞬间流了下来。
隆琳的体重从九十多斤迅速消瘦到七十斤。医生束手无策，除了给隆琳输营养液外，只能给她输血，她却出现了高烧等副作用。
年3月，家里人觉得没有办法，便商量做肺移植手术。然而国内肺移植手术成功率不高，隆琳内心很抗拒，可是如果不做手术的话，自己还能怎么办？
医学瓶颈
当时碰巧美国在做相关的药物临床试验，已经出了一期的临床实验报告，指出西罗莫司（又称“雷帕鸣”）能一定程度改善肺功能，减缓LAM的恶化速度。
国内只有两三个病友在试用，还处于摸索阶段。医生告诉隆琳，如果她愿意，可以试一下药物。家人也鼓励她试药。试药的风险，怎么也比肺移植手术要小得多。
没有任何经验，这批LAM患者只能摸着石头过河。隆琳服用药物之后，发现见效很快，仅仅一周时间她便可以下床走动。
实际上，西罗莫司用于治疗LAM属于老药新用。早在年，西罗莫司及其口服液作为肾移植抗排异反应药物就在美国上市，在年，西罗莫司在中国上市。近几年，西罗莫司已经在美国、日本等多个国家和地区批准用于治疗LAM，而目前国内获批的适应证只有接受肾移植的患者产生的器官排异。
一般LAM患者每月需花费元在购买西罗莫司上，这还不包括手术、康复、呼吸机等等的费用/受访者供图
孙荔表示，从法律而言，超适应症用药意味着患者服用的都是非法的超适应症药物。她在年确诊患有LAM，后来回想起自己怀孕期间频繁气胸，只是当时自己没有察觉而已。
她表示，西罗莫司因为暂未获批治疗LAM，因此LAM患者用药纯自费。
而且西罗莫司只是延缓LAM病情的恶化，并不能治愈疾病，药效也因人而异，并非对所有患者都有效。
因为是一种免疫抑制剂，西罗莫司会导致机体的免疫功能减弱，带来许多副作用。
在试药的第二天，隆琳就出现严重的口腔溃疡，频繁发作，一直持续了两年多。她感觉自己的免疫力下降，容易感冒发烧，去年的时候开始全身起疹子。
病友刘云六年前做了肺移植手术，术后一段时间，她感觉自己身体恢复得差不多，停药了两三个月，结果突然乳糜爆发，呼吸困难，剧烈咳嗽，她只能继续服药。
孙荔说，患者须终生用药，“一旦停药，就会加速反扑。”
尽管如此，肺移植并不是患者的首选。隆琳介绍道，接受肺移植手术的患者数大概是确诊患者数的5%，“肺移植手术后，一年一道关口，每道关口都可能过不去，五年左右算是理想生存期。”
而且，肺移植手术之后，排异反应一定会或早或晚地出现，隆琳说道，有一些病友在做完手术一年不到就去世了。
生命之重
国内LAM病友有一个QQ群，隆琳是第四个加入的。加入之后，她一直在思考如何改变病友的现状。
年她通过同学介绍联系到了CCTV2《健康之路》栏目组，淋巴管肌瘤病第一次通过媒体向全国观众科普。节目播出后，网站访问量激增。后来病友群的人数开始增多，每年大概会有几个到十几个不等，到现在，群里已有将近名患者。
然而，病友的生活里总充斥着生死的别离。
绝大多数病友需要24小时吸氧，她们的生活是充满恐惧的/受访者供图
有一位三十出头的上海病友，常在群里谈笑风生，两三个月前，她突发肺部感染和心脏衰竭，第二天，她的家人就在群里告诉病友，她没能熬过去，走了。
有一次，群里的病友们在讨论如何增体重、补身体，一位病友的儿子说他妈妈太瘦了，只有30公斤，自己也想学习怎么给妈妈补补营养。结果两天之后，他的妈妈去世了。
不仅是身体状况，孙莉觉得大多数病友的精神状态也让人堪忧，很多病友会长时间失眠，害怕生命随时结束，她们绝大多数精神都很脆弱。
李茹处在这种崩溃的状态中已经快一年了。她本是一名高中老师，年发病，之后频发气胸。经过住院调理，身体勉强恢复。但是从前年冬天开始，她持续发烧了一年，降不下来，被医院，到七八月的时候查出肺结核。
有一次李茹找孙荔聊天，二十分钟后，李茹突然挂掉了电话，孙荔再打过去，被直接拒绝了，因为“太累了”。
李茹经常对母亲发脾气，乱摔东西，一到晚上她更加害怕，尖叫，说自己快要疯了。她母亲和妹妹也睡不了觉，就抱着她搂着她，一直陪着到天明。
她的状况终于拖垮了母亲。老人曾崩溃地哭着对她说：“要不咱俩一起跳下去算了，我陪着你一起从楼上跳下去。你还有什么放不下的？”
孙荔说，LAM患者的普遍状态是消极和自我封闭。对于30岁出头的女性，被确诊患罕见病无异于被宣判死刑，“经济积累不足，也不受重视。”
除了来自工作的压力，婚姻、生育也成了压倒她们的稻草。
四川病友张容年在北京确诊患LAM。在被告知病情后，张容的丈夫卷走母女在北京看病的费用。几经周折，她回到家中，等来了一张离婚协议书。她经常问自己：“爱到底是什么？”曾经的如胶似漆转瞬即逝，婚姻上的誓言在她的生活中只变成了一张废纸。
孙荔见过许多病友分手、离婚的事例，甚至是对方把孩子抱走，不让母亲去看孩子，因为对于孩子来说，患病的母亲就是一种“负能量”。
孙荔理解男方所做的选择，“从基础研究到完成三期临床、拿到新药批准证书再到最后药物上市，中间所消耗的时间是20年或者30年，成功概率微乎其微，问题不应该归结在人性，当经济不成为瓶颈的时候，每个人的道德才会高尚起来。”所以，“到最后这其实是一个经济的问题，或者是社会对弱势群体的救助问题。”
重生
在家人商量做肺移植之前，隆琳几近绝望，每天处于半昏迷状态。有一天她见到了濒死景象，眼前一片黑暗，突然有一束光线照进来，有道门朝她打开了，似乎在问她，进去还是不进去？
她的意识一下子发生了翻转，在那一个瞬间，隆琳第一次坚定了要活下去的想法，“我的离去，对我自己而言是解脱，但对父母而言，可能是一辈子的痛。”
在接触病友的过程中，隆琳发现许多病友每天封闭在家里，根本不能表达自己的诉求。
LAM发病率低、患者少，怎么样才能让大家听到自己的声音？
隆琳决定用歌声去传播患者的诉求。她小时候学过小提琴，受爸爸的影响，从小喜欢唱歌，生病时她有很长一段时间没有唱歌。在度过病危期，身体慢慢好转后，她又开始跟朋友一起唱歌，发现唱歌对肺的锻炼，进而缓解呼吸困难。
年她发起成立蓝梅阿卡贝拉人声乐团，身体状况好的病友和热爱歌唱的志愿者们纷纷加入进来。
为了得到专业的训练，乐团请来专业的老师作指导，成员每周排练一次，每次三个小时，由于大家都有工作，所以只能利用周末有限的业余时间。
9月20日，在深圳举办的第八届罕见病高峰论坛开幕式，乐团在舞台上表演，图为隆琳/大会供图
一些罕见病患者群体像瓷娃娃（成骨不全症患者）、月光孩子（白化病患者）都有非常利于公众记住的名字，隆琳苦思冥想，给病友群体取一个好听好记的名字。后来，LAM病友就有了“蓝梅姐妹”这一代称。“蓝梅”是LAM的谐音，现实生活中的梅花并没有蓝色，“蓝色梅花”寓意着基因突变，这也是LAM的发病原因。
乐团的志愿者小雪以前是一名歌手，在加入乐团后，她感触最大的便是乐团中病友积极乐观的生活态度，“她们都那么乐观，我们生活中的烦恼都算什么？我们烦恼的都是身外之物，但是她们连呼吸都是一种痛。”
依然有人发问：“全世界罕见病0多种，为什么需要单独
