肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。
原发性肺动脉高压一、病因和发病机制
1.遗传因素
2.免疫与炎症反应
3.肺血管内皮功能障碍
4.血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷
二、临床表现缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状，表现为活动后呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血，体征与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。
三、实验室检查1.血液检查血红蛋白增高，；脑肽钠有不同程度升高。
2.心电图提示右心室增大或肥厚。
3.胸部X线检查提示肺动脉高压X线征象。
4.超声心动图和多普勒超声检查估测三尖瓣峰值流速＞4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg被诊断肺动脉高压。
5.肺功能测定有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。
6.血气分析轻、中度低氧血症，肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。
7.放射性核素肺通气/灌注显像是排出慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
8.右心导管检查及急性肺血管反应试验右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力。IPAH的血流动力学诊断标准为静息mPAP≥25mmHg。
四、诊断与鉴别诊断
临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对于提示或诊断肺动脉高压有重要价值。多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。
IPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPAH进行鉴别。
五、治疗
1.氧疗
伴低氧血症的IPAH者应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续＞90%。
2.药物治疗
⑴血管舒张药：钙通道阻滞剂、前列环素、一氧化氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂。
⑵抗凝治疗：华法林为首选的抗凝药。
⑶其他治疗：可用利尿药治疗。
3.肺或心脏移植
4.健康指导
继发性肺动脉高压一、病因和发病机制
发生肺动脉高压的患者应注意下列病史询问，以了解肺动脉高压的原发疾病，包括左心疾病（如左心室收缩性/舒张性功能不全、心脏瓣膜病、先天性心肌病等），肺部疾病（COPD）、支气管扩张、间质性肺疾病等，肝病（肝硬化门脉高压），睡眠呼吸疾病（OSAS），结缔组织病，深静脉血栓形成（DVT），HIV感染，使用减肥药物等。
二、临床表现
早期以基础疾病临床表现为主，晚期以右心肺功能不全的表现为主。
三、实验室检查
胸片、心电图、超声心动图是诊断的重要措施。
1.血液检查：血红蛋白可增高。
2.心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚，参见肺源性心脏病部分。
3.胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象：①右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07，或动态观察右下肺动脉干增宽＞2mm;②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm;③中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征;④圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm;⑤右心室增大。
4.超声心动图和多普勒超声检查：是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法,多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压。
5.肺功能测定：可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。
6.血气分析：多数病人有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致。肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7.放射性核素肺通气/灌注显像：IPAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
8.右心导管检查及急性肺血管反应试验：右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查。
四、诊断与鉴别诊断
继发性肺动脉高压有肺部原发疾病再加上肺动脉高压的实验室证据就可以诊断、与特发性肺动脉高压相鉴别。
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